루푸스 병의 빈도와 예후, 질환의 종류 2가지

루푸스 병의 빈도와 예후

 

루푸스 신염(LN)의 발병률은 발병 시 약 40%이지만, 전체 경과에 걸쳐 70% 미만에서 나타납니다. 일본에서는 45-86%의 빈도로 보고되고 있습니다. 면역억제제의 도입으로 예후가 개선되어 아시아인의 경우 10년 생존율이 92-8%, 10년 신장 생존율이 81-97%였다.

그러나 신부전 발생률은 여전히 약 10-20%입니다.

 

뇌염이나 뇌혈관 사고 등 매우 시급한 상황도 있고, 가능한 한 빨리 치료를 시작하는 것이 제일 중요합니다.
크게는 면역억제요법(스테로이드 요법, 사이클로포스파미드 펄스 요법, 혈장분리술 등), 항혈전제 요법(항혈소판 요법(저용량 아스피린), 항응고 요법(와파린)), 대증요법(항간질약, 항정신병 약물, 항불안제, NSAIDs/트립탄 제제) 병리학에 따라 이용합니다.

 

루푸스 질환의 종류 2가지 

 

루푸스 장염

• 혈관염에 따라 허혈성 장염형과 다발성 궤양형으로 나뉩니다.
• 허혈성 장염 형태는 소장 점막하층의 부종을 특징으로 하는 장액성 혈관염으로 인한 허혈입니다. 조영제 강화 CT는 소장의 전반적인 벽이 두꺼워지는 것을 보여줍니다.   
• 내시경 검사에서는 부종성 점막의 신전이 잘 되지 않는 것이 관찰되지만 궤양은 관찰되지 않습니다. 증상은 식후 급격한 복통으로 시작됩니다. 그 후 점차 악화되고 색전에 의한 천공이 발생할 수도 있습니다.
• 루푸스 복막염은 종종 복잡하며, 특히 급성 루푸스 복막염은 빠른 복수 잔류를 동반하므로 초기 맥박을 포함한 고용량 PSL이 필요합니다. 스테로이드에 빠르게 반응하는 경우가 많지만, 재발하는 경우가 많습니다.
• 다발성 궤양 형태는 혈관염으로 인한 혈전으로 인한 혈류 장애로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다. 둥글거나 불규칙한 궤양이 특징이며 S상 결장에서 직장까지의 경계가 명확합니다. 조기 맥박을 포함한 고용량 PSL이 필요하지만 절반의 경우 천공이 발생하여 수술적 치료가 필요합니다. 또한 스테로이드 내성이 많이 사용되며 면역 억제제를 병용합니다.

 

루푸스 방광염

• 주요 증상은 빈뇨와 배뇨 시 통증으로 방광염과 유사한 증상이지만, 정상적인 소변 침전물, 음성 소변 등의 간질성 방광염 소견이 나타납니다. 병이 진행됨에 따라 방광 선량 감소, 요관 전이 협착으로 인한 수신증, 심지어 신장 및 방광 기능도 마비됩니다.
• 주요 병변은 방광과 근육층의 점막하층의 염증성 세포 침윤에 의한 부종이며, 혈관 벽에 IgG 침착이 관찰될 수 있기 때문에 경우에 따라서는 혈관염이 침범될 수 있습니다. 위장관의 점막하층과 평활근에서도 유사한 소견이 관찰되기 때문에 설사, 구토, 복수, 장폐색증과 같은 위장관 증상이 20-80%에서 흔하게 나타납니다.
• 전신홍반루푸스의 활동이 활발한 기간 동안 발병합니다.
• 중등도 이상의 스테로이드가 필요합니다.